Przeciwciała przeciwgangliozydowe.

 

 



Gangliozydy są grupą lipidów złożonych będących integralnymi składnikami tkanki nerwowej. Obecność przeciwciał przeciwgangliozydowych stwierdzano w licznych rzadkich jednostkach chorobowych, często warunkując ich rozpoznanie. W 50% wieloogniskowej neuropatii ruchowej stwierdzano monoklonalne IgM o swoistości anty-GM1. Obecność przeciwciał monoklonalnych IgM o swoistości anty-GD1b, GT1b, GQ1b, GD3 warunkowało rozpoznanie przewlekłej neuropatii czuciowej z ataksją (chronic large fiber sensory neuropathy with ataxia), Natomiast „MAG-negatywna” neuropatia związana z paraproteinemią (neuropatia związana z paraproteinemią IgM, w której nie stwierdza się występowania przeciwciał anty-MAG lub anty-SGPG) charakteryzowała się występowaniem monoklonalnych IgM swoiście rozpoznających gangliozydy GM2, LM1, Gal-NAc-GD1a. Poliklonalne przeciwciwciała antygangliozydowe w klasach IgG, IgM i IgA (anty-GQ1b i GT1a) występowały natomiast w ponad 90% przypadków zespołu Miller-Fishera. Dość charakterystyczne jest też występowanie przeciwciał anty-GM1, anty-GD1a, anty-LM1, GT1b, GD1b i anty- Gal-NAc-GD1a w zespole Guillain-Barre.


Wykrywanie przeciwciał antygangliozydowych znajduje więc zastosowanie:

  1. w potwierdzeniu rozpoznania np. wieloogniskowej neuropatii ruchowej lub zespołu Miller-Fishera, 
  2. w celu doprecyzowania dotychczasowej diagnozy np. sklasyfikowania neuropatii paraproteinemicznej IgM do subtypów anti-NeuAc-(2-8)NeuAc lub SGPG-pozytywnych,
  3. do wykluczenia lub w rozpoznaniu różnicowym takich jednostek jak: botulizm, zespół Miller-Fishera i chorób demielimizacyjnych pnia mózgu.


Dobrze zdefiniowane przeciwciała antyglikolipidowe są związane z licznymi zespołami klinicznymi. W zespole Guillain-Barre przeciwciała przeciwgangliozydowe, które są obecne w około 50% przypadków występują w najwyższym mianie w klasie IgG. W klasach IgM i IgA występowały one w niższych stężeniach i szybciej zanikały. Znaczenie kliniczne przeciwciał anty-GM1 pozostaje niewyjaśnione, jednak ich wykrycie może ułatwić rozpoznanie. W niektórych badaniach klinicznych występowanie przeciwciał anty-GM1 wiązało się ze znacząco cięższym przebiegiem klinicznym zespołu Guillain-Barre oraz późniejszym powrotem do zdrowia.


W wieloogniskowej neuropatii (MMN) ruchowej z blokiem przewodzenia wywołanym demielinizacją przeciwciała przeciw-GM1 są obecne w 50% przypadków. Pacjenci z MMN i przeciwciałami anty-GM1 większości są mężczyznami i prezentują obraz kliniczny obejmujący przewlekły i asymetryczny zespół ruchowy zazwyczaj z dystalnym początkiem w kończynach górnych.


Nowoczesne techniki diagnostyki laboratoryjnej pozwalają obecnie dzięki wykorzystaniu jako autoantygenów wysokooczyszczonych gangliozydów na czułe i specyficzne wykrywanie obecności przeciwciał przeciw tym glikolipidom. Jedną z najbardziej wiarygodnych technik potwierdzania obecności autoprzeciwciał skierowanym przeciw konkretnym gangliozydom jest technika Western Blot, w której na podstawie położenia charakterystycznych prążków antygenowych na błonie nitrocelulozowej możliwe jest wykrycie obecności poszczególnych przeciwciał w surowicy. Możliwe jest także wykrywanie przeciwciał w płynie mózgowo-rdzeniowym, co dodatkowo wnosi klinicznie istotne informacje dotyczących wewnątrztekalnej produkcji przeciwciał (syntezy przeciwciał w obrębie OUN).