Zespół Devica

 

 

Zespół Devica (zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych, neuromyelitis optica, NMO) jest to rzadka choroba demielinizacyjna. Nie wiadomo czy stanowi wyodrębnioną jednostkę chorobowa, czy też jest zespołem objawów spotykanym w różnych chorobach, np. w stwardnieniu rozsianym (SM).

 

Klinicznie charakteryzuje się ostrym początkiem, objawami ze strony nerwów wzrokowych (zaburzenia widzenia lub całkowita ślepota) i rdzenia kręgowego (porażenie wiotkie, zniesienie czucia, zatrzymanie moczu i stolca). Rokowanie jest bardzo zmienne. Chorobę opisali Eugène Devic i Fernand Gault w 1894, łącząc w jej rozpoznaniu zapalenie nerwu wzrokowego (nerwów wzrokowych) i miel opatię (uszkodzenie rdzenia kręgowego).

 

Nadal kwestią sporną jest pozycja nozologiczna zespołu Devica, który powszechnie uważa się za wariant SM, chociaż ostatnie publikacje wskazują, że NMO w większości przypadków występuje w przebiegu rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego (DEM, disseminated encephalomyelitis). Obecnie więc przeważa pogląd, że NMO uważane powinno być za odrębną jednostkę chorobową lub wariant DEM, choć wielu badaczy wciąż traktuje je jako jedną z postaci stwardnienia rozsianego.
 

 

Jest to idiopatyczna choroba demielinizacyjna, często współistniejąca z innymi chorobami autoimmunologicznymi lub związana z czynnikami infekcyjnymi. W rozpoznawaniu od 2006 roku posługujemy się wytycznymi opisanymi przez Wingerchuka, według których u pacjenta oprócz zapalenia nerwu wzrokowego i poprzecznego zapalenia rdzenia powinny występować co najmniej 2 z następujących kryteriów: zmiana patologiczna w badaniu NMR (rezonans magnetyczny) rdzenia kręgowego obejmująca przynajmniej 3 segmenty, niespełnienie kryteriów SM w NMR mózgu oraz obecność specyficznych dla tej jednostki przeciwciał NMO-IgG (przeciwciał przeciw akwaporynie 4) w surowicy.

 

W odróżnieniu od SM zespół Devica charakteryzuje się brakiem zmian w mózgu, zaś ognisko (ogniska) w rdzeniu kręgowym powoduje jego obrzęk i rozciąga się na przestrzeni kilku segmentów. Płyn mózgowo-rdzeniowy w chorobie Devica cechuje się parametrami zapalnymi, często stwierdza się przewagę granulocytów obojętnochłonnych, cytoza jednak zwykle nie przekracza 100 komórek w l ul. Charakterystyczny jest natomiast brak wewnątrzoponowej produkcji immunoglobulin (czyli tzw. „prążków oligoklonalnych”). Wszystkie te parametry wyraźnie się różnią w stosunku do wyniku badania płynu osoby chorej na SM. W DEM w płynie mózgowo-rdzeniowym przeważają zazwyczaj limfocyty, mogą być też obecne w nim prążki oligoklonalne, jednak nie jest to cecha stała (immunoglobuliny oligoklonalne u pacjentów z DEM mogą zanikać w kolejnych poddawanych badaniu próbkach pmr — zjawiska tego nigdy nie obserwuje się w SM).

 


Na Zachodzie termin „zapalenie nerwów wzrokowych (NMO)” jest powszechnie stosowanym synonimem zespołu Devica, natomiast w Japonii i niektórych krajach Dalekiego Wschodu preferowanym określeniem jest „wzrokowo-rdzeniowa” lub „orientalna” postać SM. Nie ma uzasadnienia twierdzenie, że „orientalna” postać SM jest oddzielną jednostką chorobową. W artykule zatytułowanym „Wzrokowo-rdzeniowa postać SM w Japonii” Misu i wsp. przedstawili 10 przypadków. W 9 z nich w obrazach T2-zależnych występowały ogniska uszkodzenia obejmujące co najmniej 3 segmenty rdzenia. U żadnego z chorych nie stwierdzono prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym, natomiast 3 pacjentów miało obustronne zapalenie nerwów wzrokowych od początku choroby. Klasyczna postać SM z całą pewnością występuje w populacji Dalekiego Wschodu. Możliwe, że są również przypadki SM, w których objawy kliniczne ograniczają się do neuropatii nerwów wzrokowych i/lub zapalenia rdzenia. Rzeczywiście, obserwowano występowanie typowych, ostro odgraniczonych plak demielinizacyjnych w niektórych przypadkach pierwotnie opisywanych jako zespół Devica.
 

 

Odkrycie przez Lennona i wsp. przeciwciał przeciw akwaporynie 4 — NMO-IgG — umożliwiło odróżnienie DEM i NMO od SM. Przeciwciała NMO-IgG były obecne u 73% pacjentów z NMO i u 9% pacjentów z SM. Obustronną neuropatią nerwów wzrokowych dotkniętych było 41% osób z SM, natomiast u 18% chorych stwierdzono jednoczesne występowanie ognisk uszkodzenia w nerwach wzrokowych i mózgu. Oprócz tego u 15% pacjentów z SM zauważono ogniska uszkodzenia rdzenia obejmujące co najmniej 3 segmenty w obrazie MRI. Te obserwacje poddały w wątpliwość trafność rozpoznania SM u tych osób. Autorzy doszli również do wniosku, że azjatycki, wzrokowo-rdzeniowy wariant SM i NMO to te same schorzenia. Kryteria rozpoznania NMO zaproponowane przez Wingerchuka i wsp. wykluczały przypadki zmian demielinizacyjnych w mózgu, jednak Pittock i wsp. przedstawili serię 60 pacjentów spełniających te kryteria, spośród których u 60% występowały zmiany w mózgu w obrazie MRI. Pięć ognisk uszkodzenia uwidocznionych tą metodą określono jako atypowe. Na podstawie obrazu MRI stwierdzono jednoznacznie, że były to zmiany typowe dla DEM. Wiadomo jednak, ze przeciwciała przeciw akwaporynie 4 nie występują u wszystkich chorych z zespołem Devica lub DEM i, że jest to tylko jedna z możliwości diagnostycznych pozwalających na różnicowanie DEM/NMO od SM.


 

Należy tez zwrócić uwagę na zasadnicze różnice w leczeniu SM i DEM/NMO. W SM obecnie kładzie się główny nacisk na stosowanie leków immunomodulujących (np. interferonów), podczas gdy immunosupresja (np. pulsy glikokortykosteroidów) stosowana jest tylko w wybranych postaciach SM. Natomiast w leczeniu DEM sterydy są podstawową grupą leków, poza dożylnym stosowaniem immunoglobulin i plazmaferezą.


 

Podsumowując trzeba podkreślić, ze o ostatecznym rozpoznaniu choroby demielinizacyjnej OUN nie decydują tylko wyniki badań obrazowych, ale również odpowiednio zebrany wywiad, badanie fizykalne oraz szereg badań pracownianych, w tym również badania immunologiczne w kierunku obecności swoistych autoprzeciwciał związanych z patologią OUN (przeciwciała przeciw akwaporynie 4, przeciwciała przeciw składnikom mieliny: anty-MBP, anty-MOG, itp.).
 

 


Przygotowano na podstawie pracy: C.M. Poser, V.V. Brinar. Rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego oraz stwardnienie rozsiane; dwie różne choroby — spojrzenie krytyczne. Acta Neurologica Scandinavica 2007; 116: 201–206.